血友病类型有哪些,血友病分类大全

血友病会根据凝血因子的变化，分为甲型、乙型等不同的种类，其中甲型的患病者最多，可以占到总人数的85%，血友病乙占14%，而血友病丙在我国是为罕见。本文将为大家介绍不同类型血友病的定义与症状，方便患者们对自身的情况更加了解，同时也建议患者们去医院进行详细检查，根据自己身体素质选择最适合的治疗方式。

血友病类型有哪些

疾病分类血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：

1、甲型血友病：是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80％-85％，在某些高发地区甚至更高。

2、乙型血友病：是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15％左右。

3、丙型血友病：缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

4、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。

甲型血友病的定义与特征

甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病，呈X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病，发病率约为 5000分之一的男性活婴。女性患者极为罕见。

甲型血友病的主要特征

一般情况下，甲型血友病的主要症状有肌肉无力、突眼症、关节积血、心率加快、胃肠道功能亢进等。如果症状严重，建议及时就医。具体分析如下：

1、肌肉无力

甲状腺激素是调节身体新陈代谢的重要激素。甲型血友病的病情发作时可能会产生过量的甲状腺激素，导致肌肉细胞内的物质分解加快，这会损害肌肉纤维，减少肌肉蛋白合成，从而导致肌肉力量下降和肌肉无力。患者可遵医嘱使用甲泼尼龙片、醋酸泼尼松片、氢化可的松片等药物进行治疗，以达到缓解效果。

2、突眼症

甲型血友病患者的凝血因子缺乏，导致出血倾向。如果出血发生在眼眶周围，会引起眼球突出、水肿等症状，从而表现为突眼症。患者可遵医嘱使用药物进行治疗，如氯霉素片、甲巯咪唑片、妥布霉素地塞米松滴眼液等。

3、关节积血

甲状腺激素水平的异常可能会导致全身性的炎症反应增加，这种炎症反应可能影响关节，导致关节炎症和肿胀，进而可能引起关节积血。患者可在医生指导下使用丙硫氧嘧啶片、甲钴胺片、布洛芬缓释胶囊等药物进行治疗。

4、心率加快

甲状腺激素的过度分泌对交感神经系统有刺激作用，可能会导致交感神经兴奋性增加，从而引起心率加快。患者可在医生指导下使用盐酸普罗帕酮片、酒石酸美托洛尔片、卡维地洛片等药物进行缓解。

5、胃肠道功能亢进

甲状腺激素的过度分泌可以增强胃肠道平滑肌的收缩力，使得肠道内容物通过肠道的时间缩短，排便次数增加，出现肠鸣音亢进等症状。患者可遵医嘱使用盐酸伊托必利片、多潘立酮片、奥美拉唑肠溶片等药物进行治疗，以达到缓解效果。

乙型血友病的定义与特征

乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症，是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4:1。凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈 X 连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的1/30000 。

乙型血友病的主要特征

乙型血友病的症状主要是身体负重关节、软组织及黏膜在损伤后会有过量出血或自发性出血的表现。具体症状如下：

1、肌肉出血和血肿：除了关节出血外，乙型血友病患者还可能出现肌肉出血和血肿的情况。这些出血和血肿可导致肌肉疼痛和僵硬感。

2、关节出血：乙型血友病患者常常会出现关节出血，尤其多见于负重关节，如膝关节和踝关节。当进行过量行走或运动时，关节可能会出现出血的情况。

3、创伤或手术后持续渗血：乙型血友病患者在创伤或手术后容易出现持续的渗血状态。即使是较小的创伤或手术，也可能引起较长时间的渗血。对于乙型血友病患者，及时就医并在医生的指导下定期补充凝血因子非常重要。这样可以控制出血的情况，减轻症状，并预防并发症的发生。

获得性血友病和血友病的区别

获得性血友病和血友病的区别在于病因不同、临床表现不同、治疗方式不同等。

1、病因不同：获得性血友病通常是由于患者长期服用抗凝药物或患有自身免疫性疾病等原因所导致的。而血友病是一种遗传性的出血性疾病，主要是由于基因突变所引起的。

2、临床表现不同：获得性血友病通常会出现关节疼痛、肌肉无力等症状，并且还会伴随皮肤瘀斑、鼻腔出血等情况。而血友病主要表现为反复自发性出血、关节畸形等症状。

3、治疗方式不同：如果患者的病情比较轻微，可以遵医嘱使用氨甲环酸片、氨基己酸注射液等药物进行止血治疗。但如果患者的病情比较严重，则需要通过输注新鲜冰冻血浆的方式进行改善。除此之外，在日常生活中还要注意平时的护理工作，避免吃辛辣刺激的食物，比如辣椒、芥末等。同时也要避免做剧烈运动，以免影响身体恢复。若出现不适症状时，建议及时就医治疗。

文章主要挑了目前患病率最高的几种血友病为大家进行介绍，甲型血友病的主要症状有肌肉无力、突眼症、关节积血等情况，乙型血友病则是体负重关节、软组织在损伤后会有过量出血或自发性出血的表现，获得性血友病则是后天因为免疫力低下等因素形成，并没有遗传因素。希望在阅读完文章后，大家能对血友病有更深入的认识，做到对症下药。