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血友病是什么病,血友病能治好吗

来源:坤和生命医疗 阅读次数: 发布时间:2024-06-21

血友病是一种因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。目前病情较为严重且无法彻底治愈,主要的治疗手段是缓解相关症状,帮助患者伤口愈合。文章将从血友病的定义、治疗方法、传染性和检查方式出发,带大家详细了解相关知识。

血友病是什么病

血友病是一种先天性的出血性疾病,是由于凝血活酶生成障碍所致。在临床上可以分为血友病A和血友病B两种不同的类型。血友病A是由于凝血因子Ⅷ导致,而血友病B则与凝血因子Ⅸ缺乏有关。

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。本病预后与凝血因子缺乏程度有关,对于重症患者,治疗只能尽量延缓关节的受累,无法完全避免致残的风险。

根据缺乏的凝血因子不同,可将血友病分为血友病A和血友病B,血友病通常没有传染性,并且好发于有家族遗传史的人群,常见于男性,女性血友病患者极其罕见。当出现自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血情况时,应立即就医,医生会先询问患者一些基本情况,再对患者进行体格检查,之后可能会建议行血液检查、凝血因子活性测定、基因检测等检查,以明确诊断并判断疾病发展情况。

血友病是什么病

血友病能治好吗

血友病不能彻底治愈。

血友病是一种先天性的、遗传性的出血性疾病,可表现为全身各个部位自发性出血或损伤后出血不止,以及反复出血。临床并无明确的方法能够达到治愈的目的,血友病的治疗措施主要包括替代治疗、药物治疗、外科治疗,同时也需注意预防。进行治疗与预防的患者,需要能够保持正常关节功能,避免严重出血,从而提高生活质量、延长生存时间。

1、替代治疗:

由于血友病是凝血因子异常而导致的出血,因此最主要的治疗措施是补充异常的凝血因子,如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀物、凝血酶原复合物等。

2、药物治疗:

可应用精氨酸加压素加速血肿的吸收,可减轻其出血症状,需与氨基己酸或氨甲环酸联用,以及雄性激素达那唑,有减少出血作用。

3、外科治疗:

常见于关节成形或人工关节置换术,主要是治疗因长期反复关节出血,引起的关节畸形和功能障碍,要做好充分的术前准备,术前明确诊断,检测是否存在因子抑制物,并准备充足的血源和因子制剂,在术中和术后要有适当的监测和康复措施。

由于血友病没有根治办法,平时要注意预防,如预防磕碰、外伤避免剧烈运动等。另外,血友病患者一定要定期到医院进行关节功能、生活质量、影像学检查的评估,以了解目前治疗方案的有效性,必要时做出相应的调整。还要注意切勿自己盲目增减药物或者更换药物,要在检查结果的基础上选用适合的药物及用量。

血友病会传染吗

血友病通常不会传染,血友病属于这一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,会出现凝血时间延长,终身具有出血倾向的现象,患者需要接受综合治疗,治疗后可以维持相对正常的生活。

血友病属于先天性凝血因子缺乏,凝血活酶生成障碍引起的一组出血性疾病,是一种染色体连锁隐性遗传病,多有明显的家族史,具有遗传性但是不具有传染性。血友病属于一种通过母婴传播的遗传性疾病,不是传染病,不会通过血液、性及唾液传染,该疾病暂时无法治愈。血友病常见肝脏不能合成足够的凝血因子,凝血途径无法正常进行,临床表现主要是出血,表现为外伤后血液不易凝固,出血时间较长,有时容易造成肌肉深部和脂肪组织的血肿,还可造成腹腔内大出血,从而危及生命。

血友病患者日常生活中需要避免剧烈运动,减少外伤、预防出血。患者有明显的出血时可以给予替代疗法,即输注新鲜冰冻血浆,合并纤维溶解亢进时可给予氨甲环酸片溶解,有明显的肌肉组织出血及腹腔出血可外科干预行急诊手术治疗。

血友病会传染吗

血友病怎么检查出来

对血友病进行体检主要包括两种,一种是体检,一种是实验室检查。血液检查、凝血因子活性测定、相关抗原测定、基因检测等都是临床上常见的检查项目。

1、体格检查:假如近期做了一些小手术,或是受到了一些轻微的外伤,也要注意看有没有出血的情况。假如没有,还要进一步观察口腔、皮肤、关节等部位有没有出血肿胀等症状。还可以通过触诊来确定肿块的大小和范围。

2、血液检查:要看出血时间,凝血酶原时间,血小板计数,血小板聚集功能等。病情严重的时候,激活部分凝血活酶的时间会有所延长,而病情轻的时候,则会有轻微的延长。当检测到血液中FⅧ时,即为血友病A。若检测血清中的FIX,则为 B型血友病。

3、基因检测:可以帮助鉴定出该疾病的致病基因,并为同一家系内其他携带者的检测等提供了一些基础。

总的来说血友病是一种较为严重的遗传性疾病,担心自己患病的女性可以去医院做体格检查和血液检测。而目前的医学手段暂时无法治愈血友病,患者可以通过补充凝血因子、服用激素药物等方式进行缓解治疗。值得一提的是血友病通常不会传染,患者接受治疗后可以维持相对正常的生活,家人朋友也可以与其正常相处。

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